A poliangiíte microscópica consiste em uma vasculite necrosante sistêmica de pequenos vasos (capilares, vênulas e arteríolas) de caráter pauci-imune (sem depósitos significativos de imunoglobulinas), que não apresenta formação de granulomas. Clinicamente, manifesta-se com frequência como uma síndrome pulmão-rim de evolução rápida, caracterizada por glomerulonefrite necrosante segmentar e focal (cursando com hematúria, proteinúria e rápida deterioração da função renal) associada a capilarite pulmonar, que leva a episódios graves de hemorragia alveolar difusa manifestada por dispneia súbita e hemoptise volumosa. Ao contrário da granulomatose com poliangiíte, não há acometimento destrutivo granulomatoso do septo nasal ou vias aéreas superiores.
Deve-se realizar a pesquisa sorológica do anticorpo anticitoplasma de neutrófilos com padrão perinuclear (p-ANCA), direcionado contra a mieloperoxidase (anti-MPO), que se encontra fortemente positivo na maioria dos pacientes. A confirmação diagnóstica é obtida por meio de biópsia renal ou pulmonar, evidenciando vasculite necrosante de vasos de pequeno calibre e glomerulonefrite necrosante com crescentes epiteliais, caracteristicamente sem depósitos de imunoglobulinas ou complemento à imunofluorescência (pauci-imune) e sem evidência de granulomas.