A granulomatose com poliangiíte consiste em uma vasculite necrosante sistêmica de pequenos e médios vasos que se caracteriza pela tríade de inflamação granulomatosa necrosante do trato respiratório superior e inferior, associada a glomerulonefrite necrotizante pauci-imune. Clinicamente, manifesta-se por sinusite purulenta crônica e refratária, otite média, epistaxe recorrente e destruição progressiva da cartilagem do septo nasal (causando a deformidade em “nariz em sela”), acompanhada de acometimento pulmonar com tosse, dispneia, hemoptise por capilarite e surgimento de nódulos pulmonares cavitados. O envolvimento renal gera hematúria, proteinúria e perda acelerada de função renal por glomerulonefrite rapidamente progressiva.
Deve-se realizar a pesquisa do anticorpo anticitoplasma de neutrófilos, especificamente com padrão citoplasmático (c-ANCA) direcionado contra a proteinase 3 (anti-PR3), que apresenta alta especificidade para esta patologia. A confirmação diagnóstica definitiva exige a realização de biópsia de tecido acometido (preferencialmente pulmonar ou de vias aéreas superiores), demonstrando vasculite necrosante de pequenos vasos associada a focos de necrose geográfica e formação de granulomas.