A MCI consiste em uma miopatia inflamatória e degenerativa crônica e progressiva que acomete predominantemente indivíduos do sexo masculino acima dos 50 a 60 anos. Ao contrário das demais miopatias inflamatórias que apresentam fraqueza proximal e simétrica, a miosite por corpúsculos de inclusão manifesta-se com fraqueza e atrofia muscular de caráter assimétrico, envolvendo tanto a musculatura proximal quanto a distal (com predileção marcante pelo quadríceps femoral e pelos flexores profundos dos dedos das mãos, causando quedas frequentes por instabilidade do joelho e perda de força para preensão e pinça).
Uma de suas marcas clínicas é a ausência de resposta terapêutica satisfatória aos corticosteroides sistêmicos e imunossupressores. Deve-se realizar a biópsia muscular para o diagnóstico definitivo: o achado histológico clássico revela a presença de vacúolos contornados (vacúolos “com ranhuras” ou frestas) no citoplasma das fibras musculares, associados a inclusões filamentosas e depósitos de proteínas anormais, além do infiltrado inflamatório endomisial. No laboratório, a creatinofosfoquinase (CPK) sérica pode estar apenas discretamente elevada ou até mesmo normal, contrastando com os níveis massivos observados na poliomiosite e na dermatomiosite.