A MNIM consiste em uma miopatia inflamatória grave caracterizada por necrose maciça de fibras musculares com mínimo infiltrado inflamatório celular associado na biópsia. Apresenta-se clinicamente com fraqueza muscular de início proximal, simétrica e de evolução frequentemente rápida e incapacitante, acompanhada de níveis extraordinariamente elevados de creatinofosfoquinase (CPK) no sangue periférico. Sua fisiopatologia está intimamente associada a gatilhos ambientais específicos, com destaque para a exposição prévia ou uso contínuo de inibidores da HMG-CoA redutase (estatinas), além de associação com neoplasias sistêmicas.
Deve-se realizar a pesquisa de autoanticorpos específicos no soro para auxiliar no direcionamento etiológico e terapêutico: os anticorpos Anti-HMGCR (altamente relacionado ao uso de estatinas) e Anti-SRP (associado a quadros graves, rapidamente progressivos e frequentemente refratários) são os principais marcadores da doença. A confirmação do padrão puramente necrosante (necrose segmentar de fibras e regeneração ativa sem inflamação linfocitária perivascular ou endomisial proeminente) é feita por meio de biópsia muscular.