A esclerose sistêmica consiste em uma doença autoimune crônica do tecido conjuntivo caracterizada por disfunção vascular microcirculatória, ativação imunológica e fibrose excessiva da pele e de órgãos internos. O espessamento e endurecimento cutâneo iniciam-se tipicamente de forma distal nas mãos (esclerodactilia, deixando os dedos com aspecto rígido e áspero) , podendo progredir para braços, coxas e tronco na forma difusa. O envolvimento visceral é grave e comum, destacando-se a dismotilidade esofagiana (que causa disfagia para alimentos sólidos) , a doença pulmonar intersticial (fibrose pulmonar que cursa com dispneia progressiva e tosse seca) e a hipertensão arterial pulmonar.
Deve-se realizar a capilaroscopia periungueal associada à pesquisa de autoanticorpos específicos para o diagnóstico e classificação de risco da esclerodermia: a capilaroscopia identifica precocemente alterações na microcirculação (como ectasias vasculares, micro-hemorragias e áreas de exclusão capilar). O perfil sorológico auxilia na definição do fenótipo: o anticorpo Anti-centrômero está associado à forma cutânea limitada , enquanto o anticorpo Anti-topoisomerase 1 (Anti-Scl-70) relaciona-se à forma cutânea difusa e a um maior risco de fibrose pulmonar progressiva.