A dermatomiosite consiste em uma miopatia inflamatória imunomediada caracterizada pelo acometimento simultâneo ou sequencial do tecido muscular esquelético e da pele. Clinicamente, manifesta-se por fraqueza muscular proximal, simétrica e progressiva (dificultando tarefas simples como subir escadas, levantar-se de cadeiras e elevar os braços acima dos ombros) e lesões cutâneas patognomônicas. Entre as alterações dermatológicas, destacam-se as pápulas de Gottron (lesões eritemato-violáceas na superfície extensora das articulações das mãos) , o heliotropo (erupção eritemato-violácea em pálpebras superiores) , e os sinais sistêmicos como o “sinal do coldre” (eritema na face lateral da coxa) e o eritema em “V” do decote.
Apresenta uma forte associação com síndromes paraneoplásicas, exigindo rigorosa investigação de neoplasias ocultas em adultos e idosos. Deve-se realizar a dosagem de enzimas musculares séricas (como a creatinofosfoquinase – CPK) associada à biópsia muscular e eletroneuromiografia para confirmar a inflamação muscular ativa: a CPK encontra-se marcadamente elevada no soro , e a biópsia muscular diferencia o padrão histopatológico de outras miopatias através da visualização de infiltrado inflamatório predominantemente perivascular e perimisial com atrofia perifascicular.