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A fibrodisplasia ossificante progressiva (FOP) é uma patologia hereditária do tecido conjuntivo, extremamente incapacitante, caracterizada por malformações congênitas dos dedos grandes dos pés e ossificação heterotópica progressiva que forma osso qualitativamente normal em locais extra-esqueléticos característicos.
Hereditariedade: Autossômica dominante ou Não aplicável
Idade de início: Infância
Epidemiologia
A prevalência mundial é de aproximadamente 1/2,000,000. Não há predileção étnica, racial, de gênero ou geográfica para a FOP.
Descrição clínica
As crianças com FOP parecem normais à nascença, excepto pelas malformações congénitas do hallux (hallux valgus, primeiro metatarso malformado e/ou monofalangismo). Durante a primeira década de vida, ocorrem episódios esporádicos de edema doloroso dos tecidos moles (crises) são que muitas vezes desencadeados por lesões dos tecidos moles, injeções intramusculares, infecção viral, distensão muscular, quedas ou fadiga. Estas crises transformam os músculos esqueléticos, tendões, ligamentos, fáscias e aponevroses em osso heterotópico, tornando os movimentos impossíveis. Têm sido descritos doentes com formas atípicas de FOP. Apresentam-se quer com as características clássicas da FOP e uma ou mais características adicionais atípicas (por exemplo, anemia aplásica intercorrente, craniofaringioma, glaucoma da infância ou atraso do crescimento) (FOP plus), ou com variações significativas numa ou ambas as características definidoras clássicas da FOP (por exemplo, dedos grandes dos pés normais ou defeitos graves de redução dos dígitos) (variantes FOP).
Etiologia
A FOP clássica é causada por uma mutação activadora recorrente (617G>A; R206H) no gene ACVR1 ( ALK2 ) que codifica o receptor tipo I da Activina A /cinase Activina-like 2, um receptor da proteína óssea morfogenética (BMP) tipo I. Os doentes com FOP atípica também têm mutações missense em heterozigotia no ACVR1 em aminoácidos conservados.
Métodos de diagnóstico
O diagnóstico da FOP é feito por avaliação clínica. A radiografia simples pode mostrar anomalias mais subtis do hálux e a presença de ossificação heterotópica. Os testes genético para confirmação está disponível.
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial inclui heteroplasia óssea progressiva, osteosarcoma, linfedema, sarcoma dos tecidos moles, tumores desmóides (ver esses termos), fibromatose juvenil agressiva e ossificação heterotópica não hereditária (adquirida). Embora a maioria dos casos de FOP sejam esporádicos (mutações não herdadas), um pequeno número de casos de FOP mostra transmissão na linha germinal. A transmissão é autossȏmica dominante.
Diagnóstico pré-natal
O teste pré-natal não está ainda disponível como rotina.
Controle da doença e tratamento
Atualmente, não existe um tratamento definitivo, mas um curso breve de 4 dias de doses elevadas de corticosteróides, iniciada nas primeiras 24 horas de uma crise, pode ajudar a reduzir a inflamação intensa e edema do tecido nos estágios iniciais da doença. A gestão preventiva é baseada em medidas profiláticas contra quedas (por exemplo, melhoria na segurança doméstica, uso de capacetes de protecção), declínio respiratório (por exemplo, espirometria de incentivo), e infecções virais.
Prognóstico
A esperança média de vida é de aproximadamente 40 anos de idade. A maioria dos doentes estão dependentes de cadeira de rodas pelo fim da segunda década de vida e geralmente morrem de complicações de síndrome de insuficiência torácica.
