O tratamento da Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) continua evoluindo e depende da etiologia. Para os pacientes do Grupo I com PCWP normal, o tratamento está relacionado com a resposta ao teste com óxido nítrico, sendo os responsivos inicialmente tratados com bloqueadores dos canais de cálcio. A maioria dos pacientes, infelizmente, não responde ao teste de vasorreatividade aguda. A terapia específica para HAP é, portanto, recomendada nesta situação. Isso começa com a monoterapia, mas se expande para o uso da terapia medicamentosa sequencial quando as pressões pulmonares não são melhoradas.
Em pacientes hipotensos em estado crítico, o suporte inotrópico pode ser necessário e, eventualmente, o transplante pulmonar é considerado. A septostomia atrial por balão é considerada uma recomendação IIb (na noção de que o aumento do desvio da direita para a esquerda melhorará o débito cardíaco), mas é muito raramente utilizado. A monoterapia medicamentosa varia em eficácia, dependendo da classificação etiológica. Apenas aqueles da classe 1 que respondem ao óxido nítrico devem receber bloqueadores dos canais de cálcio. As terapias atuais de medicação alternativa incluem bloqueadores dos receptores da endotelina (ambrisentan, bosentan, macitentan), inibidores da fosfodiesterase tipo 5 (sildenafil, tadalafil e vardenafil), um estimulador da guanilato ciclase (riociquat), prostanoides (epoprostenol, iloprost, teprostinil e beraprost ) e um agonista do receptor IP (selexipag). Várias combinações de medicamentos foram aprovadas e, quando ineficazes, terapias de medicação sequenciais podem ser usadas.
A anticoagulação é frequentemente recomendada e é necessária por toda a vida na hipertensão pulmonar tromboembólica crônica; não deve ser usado se a hipertensão portal estiver presente. Muitos medicamentos interferem no tratamento do HIV e isso precisa ser avaliado se for relevante. Para HAP devido à doença pulmonar inerente ou à doença cardíaca esquerda, não há terapias específicas. Aconselhamento e educação do paciente também são importantes.
Recomenda-se o exercício aeróbico, mas sem esforço físico pesado ou exercício isométrico. Imunizações de rotina são aconselhadas. A gravidez deve ser fortemente desencorajada e medidas preventivas devem ser tomadas para garantir que ela não ocorra. A mortalidade materna na HAP grave pode ser de até 50%. A anticoagulação com varfarina é recomendada em todos os pacientes com HAP idiopática e sem contraindicação. Os diuréticos são úteis para o manejo da insuficiência cardíaca do lado direito; a experiência clínica sugere que diuréticos de alça (torsemide ou butmetanide, que são absorvidos se o edema intestinal estiver presente), além de espironolactona, são preferíveis.
O oxigênio deve ser usado para manter a saturação de oxigênio maior que 90%. O teste vasodilatador agudo (geralmente com óxido nítrico) deve ser realizado em todos os pacientes com HAP idiopática, que podem ser candidatos potenciais para a terapia a longo prazo com bloqueadores dos canais de cálcio. Pacientes com HAP causada por outras condições que não a HAP idiopática respondem mal aos bloqueadores dos canais de cálcio por via oral, e há pouco valor do teste vasodilatador agudo nesses pacientes.
#Todos os pacientes com suspeita de hipertensão pulmonar devem ser encaminhados a um cardiologista ou pneumologista especializado em hipertensão pulmonar.
Fonte:
Current Medical Diagnosis & Treatment – 2019, Lange
