– É uma desordem adquirida da célula tronco (forma células hipersensíveis ao sistema complemento, pela perda de dois fatores reguladores – CD55 e CD59);
– Doença de adultos jovens (30-40 anos);
– Tríade: tromboses abdominais (síndrome de Budd-Chiari é o evento mais clássico) + pancitopenia + hemólise intravascular;
– Paciente relata hemoglobinúria pela manhã, pois o episódio ocorre mais frequentemente à noite durante o sono;
– Trombogênese: as plaquetas se defendem do complexo de ataque à membrana removendo-o em pequenas vesículas de membrana (vesículas promovem a formação de trombina = hipercoagulabilidade e ativação plaquetária);
– Diagnóstico: citometria de fluxo (identifica deficiência de CD55 e CD59);
– Tratamento: eculizumab (inibe complemento).
